서론 : 선천 폐 림프관 확장증은 매우 드문 질환으로 약 50%의 태아가 사산 또는 출생일 사망하는 예후가 불량한 질환이다. 저자들은 선천 폐림프관 확장증이 비면역성 태아 수종으로 발현되어 응급 분만된 만삭아에서 적절한 치료 후 합병증 없이 생존된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 재태주령 37주 0일, 몸무게 3.73 kg, 1주 전부터 발생한 태동 감소, 양수 과다와 급격한 태아 체중 증가로 인해 응급 제왕절개로 출생한 여아가 아프가 점수 1분 1점, 5분 3점으로 소생술과 기관내 삽관 시행 후 신생아 중환자실로 입원하였다. 산모는 일본인, 아버지는 한국인으로 선천성 기형이나 유전 질환의 가족력은 없었다. 신체 계측에서 체중, 신장, 두위는 각각 3,730 g (＞90 백분위수), 49.0 cm (75-90 백분위수), 35.4 cm (＞90 백분위수)이었다. 50분 간의 소생술 시행 후 자발호흡 미약하게 관찰되나 호흡곤란 지속되었고, 심음은 distant하게 청진되었으나 심잡음은 없었다. 복부팽만이 관찰되었으며 두경부, 생식기와 사지에는 부종 외 특이소견은 없었다. 흉부 방사선 소견에서 양폐야 전반의 과립상 음영, 다량의 심막삼출과 흉막액이 관찰되어 폐표면활성제 투여하였고 흉수를 400cc 천자하였다. 흉수로 시행한 결핵균 배양과 PCR, 혈액 검사로 시행한 Parvovirus B19 IgM은 음성이었으며 환아의 혈액형은 A+, Coomb’s test와 Antibody screening test는 음성이었다. 환아 생후 2주까지 체중 1,300 g 감소되며 부종 소실되었고, 생후 12일까지 반복적으로 긴장성 기흉, 흉막삼출, 심막삼출과 폐출혈 소견 보여 흉관 삽입술과 고빈도 환기요법 시행하였다. 환아 생후 18일에 흉관 제거하였으며, 인공호흡기 이탈하였다. 고해상 흉부 전산 단층화촬영 결과 선천 폐림프관 확장증 확인하였다. 환아 호흡과 수유 및 체중 증가 양호하여 생후 38일 퇴원하였다. 퇴원 전 시행하였던 뇌 자기공명검사에서 정상 소견 보였고, 현재 합병증 없이 건강하게 외래 추적관찰 중이다. 결론 : 폐 림프관 확장증에 의한 비면역성 태아수종으로 진단된 만삭아에서 적절한 치료 후 합병증 없이 생존한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.